视频网站免费vip账号 http://www.shcymc.com/2020/hongguanjingji_1114/26318.html看NCCN指南，掌握最全面多发性骨髓瘤治疗！
多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞恶性肿瘤，属于B细胞淋巴系统肿瘤。骨髓单克隆浆细胞异常增生和其分泌的单克隆丙种球蛋白（M蛋白）在骨髓中蓄积，引起贫血、骨痛、溶骨性骨质破坏、高钙血症、肾功能损害等表现。MM约占造血系统肿瘤的10%，最常见于65-74岁人群，中位年龄为69岁。尽管新发MM对多种细胞*性药物敏感，药物缓解时间维持较久，但MM复发率高，疾病异质性强。随着免疫调节药物（IMiD）、蛋白酶体抑制剂（PI）、单克隆抗体和组蛋白去乙酰化酶（HDAC）抑制剂等新药的引入，MM的治疗迅速发展。新兴的免疫疗法如嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗和双特异性抗体（双特异性T细胞衔接器，BiTE）有望进一步改变治疗格局。定义根据症状严重程度，MM可分为冒烟型骨髓瘤和症状性多发性骨髓瘤。此外，孤立性骨浆细胞瘤是指原发于骨骼的、单个孤立的浆细胞瘤，可进展为MM。冒烟型骨髓瘤（无症状）?血清单克隆蛋白≥30g/L或?尿本周蛋白≥mg/24h和/或?克隆性骨髓浆细胞10%-59%?无骨髓瘤相关事件或淀粉样变性★如果骨骼检查结果为阴性，则通过全身MRI、FDGPET/CT或低剂量CT扫描评估病变。多发性骨髓瘤（症状性）a克隆性骨髓浆细胞≥10%或活检证实的骨/骨外浆细胞瘤且满足以下任何一项：?钙高于正常上限0.25mmol/L或2.75mmol/L?肾功能不全（肌酐μmol/L或肌酐清除率40ml/min）?贫血（血红蛋白g/L或低于正常下限20g/L）?骨骼X线检查、CT或FDGPET/CT显示一个或多个溶骨性病变?克隆性骨髓浆细胞≥60%?受累：未受累血清FLC-elisa比≥且受累FLC浓度≥10mg/dl?MRI检查发现至少一个≥5mm的局灶性病变
a活动性疾病的其他指征包括：反复感染、淀粉样变性、轻链沉积病或高粘血症
治疗原则-一般原则-?应将三联方案用作多发性骨髓瘤患者的标准疗法；对于无法耐受启动三药联用的患者，可以从两药联用方案开始，一旦体能状态改善，则添加第三种药物。?老年人应考虑评估身体虚弱状况。?其他支持性治疗，包括治疗骨病变、高血钙、高粘滞血症、贫血、感染、肾损害、预防血栓形成等。-适宜干细胞移植的患者-?应限制骨髓*性药物（包括烷化剂和亚硝基脲）的剂量，以避免在干细胞采集前损害干细胞储备。?考虑在长期使用来那度胺和/或达雷妥尤单抗之前采集外周血干细胞。-筛查建议-?开始达雷妥尤单抗或卡非佐米治疗前进行乙型肝炎病*检测。?根据临床指征筛查HIV和丙型肝炎病*。-预防措施-?如果接受高剂量地塞米松，应给予耶氏肺孢子虫肺炎(PJP)、带状疱疹和抗真菌预防治疗。?对所有接受PI、达雷妥尤单抗、isatuximab-irfc或埃罗妥珠单抗治疗的患者进行带状疱疹预防治疗。-副作用和实验室干扰-?达雷妥尤单抗和isatuximab-irfc可能干扰血清学检测，并导致间接Coombs试验假阳性。?应在使用达雷妥尤单抗或isatuximab-irfc前进行分型和筛选。?卡非佐米可能引起心脏和肺*性，尤见于老年患者。-蛋白酶体抑制剂的用法用量-?皮下注射是硼替佐米的首选给药方法?硼替佐米可采用每周一次或每周两次的给药方案。?卡非佐米可每周使用一次或两次，剂量不同。多发性骨髓瘤的肾损害的管理肾损害是指血清肌酐2mg/dl（mmol/L）或肾小球滤过率（eGFR）60ml/min/1.73m2。MM发生时，循环内大量游离轻链（κ和λ）超过肾小管重吸收的能力，导致肾小管堵塞，发生急慢性肾衰竭。此外，轻链及其降解片段引起淀粉样变性以及高钙血症、高粘滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等均可引起肾损害。-检测项目-?血清肌酐、电解质和尿酸?尿常规、电解质和尿沉渣?采集24h尿液，用于尿蛋白定量和尿蛋白电泳/尿免疫固定电泳分析?血清蛋白电泳/血清免疫固定电泳分析和血清游离轻链检测（FLCs）?考虑肾脏超声、肾活检-治疗选择-?地塞米松冲击治疗?基于硼替佐米的治疗方案?考虑第三种药物：环磷酰胺、沙利度胺、蒽环类药物或达雷妥尤单抗?一旦肾功能改善，可以转换为其他方案?慎用其他浆细胞导向的治疗-支持性治疗-?提供水化以稀释管状轻链；目标尿量为–ml/h?监测液体状态?治疗高钙血症、高尿酸血症和其他代谢异常?停用肾*性药物?透析难治性电解质紊乱、尿*症和体液过多?机械去除血清FLC；目标去除50%高截留量透析过滤器血浆置换?根据肾功能调整所有药物的剂量
本文首发：医学界血液频道
本文作者：蓝鲸晓虎
责任编辑：Amelia
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