脑病和精神错乱
石家医院闫伟敏
重症行者翻译组
1、一位34岁既往医院分娩。她入院时血压高、自诉右上腹痛，分娩结束15分钟后出现全面运动性癫痫发作，插管后入住重症监护室。她的发作最有可能是:
A.先前存在的癫痫的晚期初始表现
B.血压恢复正常前的分娩并发症
C.与影像学脑皮层下血管源性脑水肿相关
D.高位硬膜外镇痛/麻醉的并发症
E.与血小板增多和脑血管闭塞相关
2、一位63岁的老年人，既往有高血压病史，服用三种药物控制，2型糖尿病病史，服用二甲双胍控制血糖，新出现神志模糊、恶心呕吐。据他女儿陈述，他自行停用降压药。监测患者血糖正常，但是血压升高，收缩压持续超过mmHg。脑血管的影像学没有发现急性出血或缺血性改变。肺部影像学显示正常。假如患者的症状是由高血压引起，第一个小时的血压降低目标值是多少？
A.＜mmHg
B.＜mmHg
C.≤15%
D.≤25%
E.≤40%
3、一位67岁的老年人，既往有慢性肝病，本次因意识模糊、躁动入住ICU。实验室检查显示高血氨，钾离子2.9mmo/L，尿白细胞酯酶升高，尿液发现大量细菌。以下哪项干预措施不能改善患者预后？
A.呋塞米利尿
B.应用抗生素治疗泌尿系感染
C.患者若能耐受，深夜给予高碳水饮食
D.乳果糖
E.聚乙二醇
4、一位69岁的女性，既往有2型糖尿病，刚被诊断为糖尿病肾病，如果患者病情进展为终末期肾病，以下哪项神经学发现最可能导致启动肾脏替代治疗？
A.右侧急性偏瘫
B.上肢手套样感觉异常
C.明显的尿*症脑病伴癫痫发作
D.记忆力受损、注意力不集中
E.昏睡进展为昏迷
5、一位72岁男性患者，目击者发现心脏骤停，经过32分钟的心肺复苏后恢复自主循环。胸部按压15分钟后，进行了紧急气管切开。心脏骤停后72h被送入ICU，气管插管、停用镇痛或镇静药物后无不适表现。以下哪项最能预测患者临床预后不佳？
A.血乳酸7mmol/L
B.钾6.0mmol/L
C.CT显示节段性肺栓塞
D.尿量0.1ml/kg/h
E.伸肌对疼痛无反应
6、一位17岁的女性病人因急性发作右侧偏瘫和偏盲被收住在ICU。脑成像显示顶叶皮层和皮层下病变不遵循血管分布。她的实验室检查显示乳酸酸中*很严重。患者之前有类似情况发作，偶尔伴有癫痫发作。她在平时有残留的运动障碍和认知功能受损。病人的母亲说，她的另一个女儿也有类似的情况。在进一步的检查中，下列哪项最可能被发现?
A.破碎的肌肉红纤维
B.颈内动脉重度双侧狭窄
C.CSF伴中度蛋白升高和中度胞浆增多
E.抗线粒体抗体
7、药物和酒精戒断：一位72岁老年男性经历腹腔脓*症外科术后转入ICU。患者休克得以纠正，但由于躁动未能拔出气管插管，仍需机械通气。上午查房后，一名医学生来到你面前，表示担心这位病人有重症监护室谵妄的高风险，这反过来会增加死亡率。她询问是否有药物处理ICU谵妄。以下哪项可推荐用于这个病人预防或治疗ICU谵妄？
A.预防用氟哌啶醇
B.治疗用氟哌啶醇
C.预防用利培酮
D.右美托咪定治疗
E.瑞舒伐他汀预防
答案与解析
1、正确答案：C
解析：该患者的脑影像学表现为后部可逆脑病综合征(PRES)，存在于大部分子痫患者（90%）。典型的PRES脑影像学表现包括皮层下血管源性脑水肿，最常见于顶骨和枕部。
这位患者发展为严重的先兆子痫。尽管她的血压没有特别说明，右上腹疼痛是子痫前期的一个严重特征。这种疼痛是由于肝包膜扩张，可与溶血、肝酶升高、血小板降低等HELLP综合征共存。合并高血压和右上象限疼痛的产妇应立即实验室检查HELLP综合征和考虑紧急分娩。快速分娩是先兆子痫、子痫和HELLP综合征的决定性治疗方法，优先于血压控制(答案B)。
新发全身性运动发作的先兆子痫患者提示子痫。虽然子痫的大多数病例发生在产前或产中，子痫也可能发生在产后。考虑到与子痫的临床表现一致，该患者的癫痫发作不太可能是癫痫的表现(答案A)。高皮段硬膜外麻醉通常表现为上肢无力、呼吸衰竭和循环性休克;在休克和低通气的情况下，因脑缺氧引起的癫痫发作是可能的，但由于缺乏高水平硬膜外麻醉的其他适应症，发作的可能性较小(答案D)。血小板减少，而不是血小板增多，是HELLP综合征的一个组成部分。
2、正确答案：D
解析：患者存在高血压急症，定义为在血压显著升高(收缩压mmHg和/或舒张压mmHg)的情况下发生急性靶器官损害。意识混乱、恶心和呕吐提示高血压脑病是最有可能的诊断。
美国心脏病学会/美国心脏协会(ACC/AHA)年的现行指南推荐成人高血压第一个小时内降低血压最大不超过25%。2-6小时的血压值是/-mmHg，随后24-48h内血压应降至正常范围。在严重先兆子痫或嗜铬细胞瘤危象(mmHg)和主动脉夹层(mmHg)患者，第一个小时的血压目标是不同的。值得注意的是,对于显著血压升高而没有新出现靶器官损害或恶化的患者，JACC/AHA指南推荐重新或加强口服降压药物治疗及门诊随访。
3、正确答案：A
解析：患者存在低血钾，使用呋塞米利尿会使血钾更低，从而导致脑病进一步恶化。低血钾增加肾脏内氨的产生，并可能导致脑病恶化。
美国肝病研究协会和欧洲肝病研究协会年的实践指南建议，对明显肝性脑病（HE）患者采取四管齐下的管理方法：
1.开始护理意识改变的病人
2.识别和治疗精神状态改变的其他原因
3.诱发因素的识别及其校正
4.开始经验性HE治疗
这个患者神志改变，尿白细胞升高和尿中大量细菌，可能的尿路感染的治疗(答案B)既解决了精神状态改变的另一个原因(尿脓*症)，也解决了肝性脑病的潜在诱发因素。
肝硬化患者肝性脑病的营养管理概述于年国际肝性脑病和氮代谢学会共识。当明显的肝性脑病患者能够忍受口服饮食时，应鼓励他们全天少食多餐，晚些时候吃富含复合碳水化合物的晚餐(答案C)，以避免禁食，因为禁食会导致氨基酸产生葡萄糖和氨积累。
乳果糖(答案D)是肝性脑病经验性治疗的组成部分。结肠菌群转化乳果糖降低结肠pH值，有利于可吸收氨转化为不可吸收氨，降低血浆氨水平。聚乙二醇(答案E)可用于肝性脑病的治疗。其作用机制为粪便中氨的排泄。一项研究(Rahimietal.)表明，聚乙二醇在肝性脑病的治疗中可能优于乳果糖。
4、正确答案：D
解析：在慢性肾病患者中，进行性缓慢认知能力下降比显性尿*症脑病更可能导致开始肾替代治疗。尽管一项大型试验(IDEAL)的结果并不支持这种方法，但在肾功能指标较高的情况下，早期开始肾替代治疗仍是一种趋势。因此，慢性肾病患者很可能在出现危及生命的症状(如明显的脑病)之前很久就开始接受肾脏替代治疗。
明显尿*症脑病患者，通常估计的肾小球滤过率5ml/min/1.73㎡,呈现严重认知障碍如意识模糊,昏睡,昏迷,或癫痫(答案C和E)。目前提出，发展为尿*症癫痫的机制是(NMDA)的激活和(GABA)受体的抑制。
尿*症脑病的严重程度取决于肾功能的损失，急性肾损伤比慢性肾损伤更严重。然而，急性肾损伤的患者，在发展为明显脑病的其它原因之前（如严重代酸PH＜7.1，利尿剂抵抗、容量超负荷或高钾血症），应该启动肾脏替代治疗。值得注意的是，一项比较早期晚期启动肾脏替代治疗的荟萃分析显示，没有发现早期启动有益，虽然纳入的大部分研究质量较低。
A和B选项不符合尿*症脑病的典型表现，不应开始肾替代治疗。
5、正确答案：E
解析：显而易见，患者在心脏骤停期间，存在显著的大脑低灌注，经受了缺血缺氧性脑病。尽管临床和实验室证据显示多脏器衰竭，脑缺血造成的神经损伤是导致长期致残的最主要预测因子。美国神经病学学会质量标准小组委员会报告了以下心肺复苏后3天评估预后不良的A级指标:
?无瞳孔光反应或角膜反射
?对疼痛无伸肌或运动反应
其它预后不佳的风险因素是：心肺复苏时间＞30min，缺氧超过10min（高级气道延迟）
这位患者经历严重的组织缺氧（答案A），存在器官衰竭（答案D）和代谢异常（答案B）。休克和急性肾衰竭都降低了基于临床检查判断低氧缺血性脑病预后的准确性。与疼痛刺激无反应（提示存在严重的神经功能障碍）相比，节段性肺栓子预测不良临床结果不太可靠。
6、正确答案：A
解析：该患者极有可能患有线粒体脑病综合征、乳酸酸中*和中风样发作(MELAS)。MELAS是由线粒体DNA突变引起的，具有母体遗传模式和多系统表现的特点。肌肉活组织检查显示线粒体增生区域出现红纤维(RRF)。对这一相对罕见的疾病提出的诊断标准是基于对69例病例的分析，包括:
恒定标准
1、40岁前发生类似中风的症状
2、以癫痫、痴呆或两者兼有为特征的脑病
3、乳酸性酸中*，RRF，或两者兼有
以下两个因素“安全”诊断，每个作者提出的诊断标准:
1.正常的早期发展
2.复发性头痛
3.复发性呕吐
患有MELAS的患者童年时期就可出现症状。表现的神经成分包括中风样发作伴偏瘫、偏盲或皮质性失明。MELAS患者的脑成像通常显示皮层和皮层下的顶枕叶的损伤，可能不遵循血管分布模式。症状可能会部分消失，但神经功能障碍通常会随着年龄的增长而发展。癫痫(全身性或局灶性)、痴呆、复发性头痛、呕吐和听力丧失也很常见。体格检查常发现身材矮小和肌肉无力。
重度双侧颈内动脉狭窄(答案B)不太可能解释这个17岁的患者在没有已知的血管疾病危险因素的情况下出现的神经综合征。急性病*性脑炎患者典型的脑脊液表现为脑脊液蛋白中度升高，伴有中度胞浆增多(答案C)和葡萄糖正常。然而，没有其他证据表明该患者有持续的感染过程，并有慢性神经系统疾病史，因此诊断为急性脑炎的可能性较小。肾上腺出血(答案D)伴急性肾上腺衰竭被称为Waterhouse-Friderichsen综合征。它通常由脑膜炎奈瑟菌感染引起，并伴有明显的出血性皮疹。上述病人没有皮疹，也没有肾上腺衰竭的证据。抗线粒体抗体(答案E)是原发性胆汁性肝硬化的诊断发现。
7、正确答案:D
解析：当前对机械通气的患者，由于躁动无法脱机拔管，推荐应用治疗谵妄的唯一药物时右美托咪定。但是，这是基于一项单一小病例数（n=71）的实验，显示与安慰剂相比，右美托咪定增加了无机械通气时间。
年在ICU(PADIS)的成年患者中预防和管理疼痛、躁动/镇静、谵妄、静止和睡眠中断的临床实践指南涉及ICU谵妄患者的药物干预。所有关于药物治疗的建议都被作者认为是有条件的，并且基于低质量的证据。
在低质量研究实验显示，氟哌啶醇(答案A）、利培酮（答案C）和右美托咪定对预防谵妄均有效。然而，由于缺乏改善预后的强有力的证据以及药物副作用，PADIS指南的作者建议避免对所有危重患者应用这些药物。一项对瑞舒伐他汀的研究显示（答案E），在12个月时间里，并没有减少谵妄和神志损伤。一些研究建议使用右美托咪定治疗谵妄，可以减少其他可能导致谵妄发生的药物的使用，包括镇静镇痛药物。
不推荐使用氟哌啶醇（答案B）或抗精神类药物治疗ICU谵妄。当前证据显示，这些药物不能降低病死率、谵妄持续时间、机械通气时间和ICU住院时间。
PADIS指南推荐使用多种非药物干预，目的是减少谵妄发生的风险。当前镇静显示可以使用ABCDEF集束化管理降低病死率：
ABCDEF集束化管理包括：
?唤醒和呼吸的调节
?药物选择
?谵妄的监测和管理
?早期活动
?家庭参与
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